Esclerosis múltiple: una enfermedad causante de incapacidad neurológica

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23/07/2017 -

La esclerosis múltiple también se denomina esclerosis en placas, esclerosis insular o esclerosis diseminada. El diagnóstico de esclerosis múltiple se basa en datos clínicos. Se considera la enfermedad como clínicamente definida cuando han existido dos brotes con evidencia de dos lesiones en áreas separadas en sistema nervioso central. Tras la sospecha clínica, es preciso descartar las enfermedades que pueden cursar de modo parecido, incluidas entidades tan variadas como inflamaciones vasculares, infecciones, tumores, inflamaciones granulomatosas. La resonancia magnética sirve no sólo para confirmar la presencia de lesiones, sino para descartar otras enfermedades, fundamentalmente procesos malformativos y tumores de la fosa posterior y médula. La esclerosis múltiple (EM) es la más común de las enfermedades inflamatorias que dañan la cubierta de las fibras nerviosas (mielina) del Sistema Nervioso Central (SNC). En los adultos jóvenes ocupa el primer puesto entre los trastornos neurológicos que causan incapacidad. La esclerosis múltiple conlleva la destrucción preferentemente de la vaina mielínica de las fibras nerviosas, aunque también se dañan las propias fibras nerviosas (axones), en el sistema nervioso central. Afecta a encéfalo y médula espinal de modo diseminado, con cierta predilección por nervios ópticos, sustancia blanca del cerebro, tronco cerebral y médula espinal.

Síntomas

La enfermedad puede iniciarse y cursar con síntomas diferentes, según las localizaciones de las placas. El curso puede ser en brotes, con remisión parcial o completa (forma recidivante-remitente), o progresivo (forma primariamente progresiva). Hay personas que permanecen prácticamente asintomáticas tras largos años de evolución y hay otras con brotes frecuentes, o deterioro progresivo marcado o incluso, con curso fulminante. Se presentan manifestaciones neurológicas como la fatiga, el deterioro intelectual (incluso en fases iniciales o formas benignas), las alteraciones del control motor, y episodios transitorios breves de síntomas repetidos. Estudios detallados han descubierto alteraciones del campo visual en más de la mitad de los pacientes sin antecedentes de neuritis óptica. Entre los movimientos anormales descritos están todas las variantes: temblor de reposo, espasmo hemifacial, y temblor de movimiento. Los trastornos transitorios más frecuentes en la esclerosis múltiple son distonías, crisis epilépticas, dificultad para hablar, para caminar. Otros trastornos menos frecuentes son las alteraciones vasomotoras, neuralgias, y trastornos del sueño.

Lesiones

La lesión fundamental en la esclerosis múltiple es la aparición de áreas o placas de desmielinización. Las regiones más afectas son los nervios ópticos, las zonas que rodean los ventrículos, el tronco cerebral, el cerebelo y la médula espinal. No existe correlación entre el número de lesiones y su tamaño con la sintomatología, ya que a menudo las lesiones son más numerosas de lo que la clínica haría sospechar. En un 35-40% de los casos no se muestran síntomas de la esclerosis múltiple, y las placas de desmielinización se descubren solo en la autopsia. La esclerosis múltiple puede comenzar de forma brusca o de forma lenta. Los síntomas pueden ser intensos o, por el contrario, pueden ser síntomas tan insignificantes que la persona no acuda al médico durante meses o años. Las manifestaciones de la enfermedad son muy variadas y dependen de la zona del sistema nervioso central en la que se encuentren las lesiones.

Síntomas motores

El enfermo de esclerosis múltiple, puede apreciar que arrastra una pierna al caminar o que ha perdido fuerza en una mano, o bien referir sensaciones de fatiga, pesadez o rigidez de piernas, así como tropiezos o caídas frecuentes. En la exploración se encontrarán los reflejos musculares aumentados y espasticidad, con espasmos musculares dolorosos.

Síntomas sensitivos

Son muy frecuentes y diversos, e incluyen el adormecimiento, quemazón, sensación de hormigueo… Es característica la sensibilidad al calor, produciéndose un empeoramiento de los síntomas con el aumento de la temperatura corporal. El dolor también es un síntoma muy frecuente, que puede aparecer en cualquier sitio del cuerpo y cambiar con el paso del tiempo a otras zonas. Aquí podemos observar que el paciente ya comienza con una alteración en su sensopercepción que neuropsicológicamente se va distorsionando por la intrusividad del mal y de las lesiones sufridas en su cerebro y en lugares antes indicados.

Trastornos de la coordinación motora

Debidos a la afectación del cerebelo y sus conexiones; pueden originar otros síntomas como inestabilidad al caminar, falta de coordinación o torpeza de los movimientos, temblor, dificultad en el lenguaje, etcétera. Se sostiene que esto comienza a preocupar de sobremanera al paciente y es lo que anticipa la consulta al médico neurólogo y/o neuropsicólogo para expresar su preocupación por los síntomas que está sintiendo.

Neuritis óptica

Producida por la inflamación del nervio óptico, es una manifestación muy frecuente que puede dar lugar a visión borrosa, pérdida de la saturación del color, dolor con la movilización del ojo, o incluso pérdida visual grave. La afectación suele ser en un solo ojo.

Trastornos de esfínteres rectal y vesical

Son frecuentes, pudiendo ser incluso el primer síntoma de la enfermedad (5% de los casos). Los síntomas son variables de un caso a otro. Lo más frecuente es la aparición de micciones (orinar) frecuentes con incontinencias. Esta alteración a nivel de la vejiga puede producir infecciones urinarias repetidas, y en el varón se acompaña a menudo de impotencia sexual; causa que en los hombres comiencen a preocuparse y al mismo tiempo a informarse que están padeciendo de un principio de EM.

Síntomas mentales

La depresión está presente en el 50-60% de los casos y también se ha encontrado la presencia de euforia inadecuada en estos pacientes. Destacan los trastornos de la memoria, disminución de la atención, dificultad para la solución de problemas, incluso en fases avanzadas pueden presentar una demencia franca. En estos casos los pacientes concurren al consultorio y se dan con la sorpresa que están en vías de esta enfermedad neurodegenerativa y allí sus formas de reacción hacen que necesiten un neuropsicólogo para empezar a tratar el malestar psíquico para proseguir con el tratamiento clínico adecuado y de esa forma convencer de la aceptación de la enfermedad al paciente.

Otros síntomas de la esclerosis múltiple

Pueden aparecer en distinta frecuencia y de forma variable otros síntomas como vértigo, fatiga, disfunción sexual, debilidad facial, etcétera. Si la lesión es a nivel cervical puede aparecer una especie de descarga eléctrica descendente al flexionar el cuello. Más allá que esta enfermedad tenga prácticamente sus síntomas muy marcados y conocidos no se descarta que la sintomatología de un paciente que está iniciando un proceso de EM se confunda con sintomatologías hipocondríacas, psicosomatizaciones, trastornos del control de impulsos, trastornos motores por otras causas. Por eso es necesario una evaluación detallada y el trabajo conjunto entre neurólogo y neuropsicólogo para ofrecerle al paciente un diagnóstico presuntivo lo más acertado posible.

Causas

No se ha descubierto la causa o un marcador específico de la enfermedad. Los intentos de demostrar un único origen, viral o ambiental, han fracasado. La esclerosis múltiple es la primera causa de discapacidad sobrevenida en adultos jóvenes, ya que suele afectar a personas entre 20 y 45 años. Los métodos de diagnóstico están mejorando, pero aún se desconoce qué la origina. Las hipótesis causales más convincentes son las que asocian una alteración genética con un factor ambiental, infeccioso o no, que pone en marcha un proceso inmunológico que ocasiona alteración de la pared de los vasos intracerebrales, edema e infiltración de células activadas en el sistema nervioso central (SNC). Existen datos que apoyan una predisposición genética a padecer la enfermedad, pero parece que sobre esta predisposición genética tendrían que actuar factores ambientales (como virus) para que se desarrollase la esclerosis múltiple. Este tipo de factores ambientales, a los que las mujeres podrían ser más susceptibles, podría explicar que la proporción de mujeres afectadas sea mayor que los casos de varones. Los expertos neurólogos y neuropsicólogos creen que puede deberse a que suelen ser más higiénicas, ya que el tener menos contacto con agentes infecciosos podría favorecer las enfermedades autoinmunes; y a la Vitamina D, ya que parece que se dan más casos de afectados en aquellos países donde hay menos horas de sol.

Diagnostico

Actualmente no existen pruebas diagnósticas específicas, de tal forma que la base del diagnóstico de la esclerosis múltiple sigue siendo la clínica: la aparición de síntomas y signos que indican la presencia de lesiones múltiples del SNC y de brotes de actividad clínica seguidos de fases de remisión. Por lo general, se califican de “esclerosis múltiple clínicamente definitiva” los casos con:  Historia de dos brotes distintos (síntoma propio durante más de 24 horas con una separación de un mes entre ellos).  Evidencia de dos lesiones en el cerebro y cerebelo en localizaciones distintas (demostradas a través de diagnóstico por imágenes, mediante TAC (Tomografía Axial Computada), resonancia magnética (RMN) o potenciales evocados). En todos los casos de esclerosis múltiple se puede administrar tratamiento sintomático de las secuelas:  Si hay fatiga se utiliza amantadina o pemolina.  Si hay disfunción eréctil se emplea sildenafilo.  Si hay depresión se administran inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS).

Pronóstico

Se acepta en general un mejor pronóstico para aquellas formas de enfermedad con inicio antes de los 40 años de edad, síntomas oculares, sensitivos o de troncoencéfalo, evolución en brotes, síntomas iniciales de duración menor a 6 meses, y ausencia de historia familiar. De forma individual es muy difícil saber el pronóstico, ya que la esclerosis múltiple es una enfermedad con una gran variabilidad. Al cabo de 15 años de evolución, el 30% de los enfermos pueden llevar una vida independiente y activa laboralmente, y alrededor del 50% requieren algún tipo de asistencia para deambular. Algunos signos clínicos sugieren un pronóstico más favorable, como por ejemplo la ausencia de incapacidad funcional a los cinco años de evolución de la enfermedad. Otros factores pronósticos favorables incluyen un comienzo temprano (con exclusión del comienzo en la infancia) y un curso en brotes. Por el contrario, un comienzo tardío (40 años o más) y un curso progresivo entrañan peor pronóstico. Finalmente, destacar que algunos pacientes con esclerosis múltiple tienen una forma benigna de la enfermedad y nunca sufren discapacidad neurológica.